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血液病ET專家共識
為了進一步規范原發性血小板增多癥 (ET) 的臨床診治，由中華醫學會血液學分會白血病淋巴瘤學組牽頭，在廣泛征求國內專家意見的基礎上，最終達成了 ET 的診斷標準和治療原則等方面的共識。本文為大家整理了其中的要點。 診斷標準 1. ET 診斷標準 建議采用 WHO(2016) 診斷標準：符合 4 條主要標準或前 3 條主要標準和次要標準即可診斷 ET。 主要標準：（1）血小板計數 (PLT)≥ 450×109/L；（2）骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網狀纖維極少輕度 (1 級) 增多；（3）不能滿足 BCR-ABL+ 慢性髓性白血病、真性紅細胞增多癥 (PV)、原發性骨髓纖維化 (PMF)、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的 WHO 診斷標準；（4）有 JAK2、CALR 或 MPL 基因突變。 次要標準：有克隆性標志或無反應性血小板增多的證據。 2. ET 后骨髓纖維化 (post-ET MF) 診斷標準 采用骨髓纖維化研究和治療國際工作組 (IWG-MRT) 標準。 主要標準 (2 條均需符合)：（1）此前按 WHO 診斷標準確診為 ET；（2）骨髓活檢示纖維組織分級為 2/3 級 (按 0～3 級標準) 或 3/4 級 (按 0～4 級標準)。 次要標準 (至少需符合 2 條)：（1）貧血或血紅蛋白含量較基線水平下降 20 g/L；（2）外周血出現幼粒幼紅細胞；（3）進行性脾臟腫大 (超過左肋緣下 5 cm 或新出現可觸及的脾臟腫大)；（4）以下 3 項體質性癥狀中至少出現 1 項：過去 6 個月內體重下降 >10%，盜汗，不能解釋的發熱 (>37.5 ℃)。 鑒別診斷 1. 反應性血小板增多癥 最常見的反應性血小板增多的原因有感染、炎癥和缺鐵性貧血等。感染和炎癥常有 CRP 和紅細胞沉降率增高，因此，一個血小板增多的患者應通過這 2 項檢查結合病史首先應排除感染和炎癥導致的反應性血小板增多。缺鐵性貧血時可有血小板增多，可通過血清鐵等檢查鑒別。如果患者有缺鐵，在充分鐵劑補充治療后再復查血常規。 2. 其他伴血小板增多的血液系統疾病 PV、PMF、慢性髓性白血病、慢性粒單核細胞白血病、骨髓增生異常綜合征中的 5q- 綜合征、骨髓增生異常綜合征 / 骨髓增殖性腫瘤伴環狀鐵粒幼紅細胞和血小板增多 (MDS/MPN-RS-T) 等血液系統疾病均可出現血小板增多，ET 應與這些疾病進行鑒別診斷。 治療 ET 的治療目標是預防和治療血栓合并癥，因此，現今治療的選擇主要是依據患者血栓風險分組來加以制定。血小板計數應控制在 < 60 歲、有 CVR 或 JAK2V617 突變者，給予阿司匹林 100 mg 每日 1 次；③年齡 1 500×109/L 的患者，給予降細胞治療。 (2) 有動脈血栓病史：①任何年齡、無 CVR 和 JAK2V617 突變者，給予降細胞治療＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次；②年齡 ≥ 60 歲、有 CVR 或 JAK2V617 突變者，給予降細胞治療＋阿司匹林 100 mg 每日 2 次。 (3) 有靜脈血栓病史：①任何年齡、無 CVR 和 JAK2V617 突變者，給予降細胞治療＋系統抗凝治療；②任何年齡、有 CVR 或 JAK2V617 突變的患者，給予降細胞治療＋系統抗凝治療＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次。 (4) 治療選擇的動態調整：在病程中應對患者進行動態評估并根據評估結果調整治療選擇。PLT >1 000×109/L 的患者服用阿司匹林可增加出血風險，應慎用。PLT >1 500×109/L 的患者不推薦服用阿司匹林。對阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。 (5) 有 CVR 的患者，應積極進行相關處理 (戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等)。 2. 降細胞治療一線藥物 (1) 羥基脲：起始劑量為 15～20 mg·kg-1·d-1，8 周內 80% 患者的血小板計數可降至 500×109/L 以下，然后給予適當的維持劑量治療。血常規監測：治療的前 2 個月每周 1 次，以后每月 1 次，血象穩定后每 3 個月 1 次。對羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。 (2) 干擾素：為年齡 <600× 109/L。劑量增加每周不超過 0.5 mg/d，最大單次劑量為 2.5 mg，每日最大劑量為 10 mg，PLT 維持在 (150～400)×109/L 為最佳。 (2) 白消安、雙溴丙哌嗪和 32P：由于這些藥物的最嚴重不良反應是遠期發生治療相關性白血病或骨髓增生異常綜合征及腫瘤，現僅作為老年患者的二線藥物選擇。 S&
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