2012年首都醫科大學 神經外科考博試題

2012年首都醫科大學 神經外科考博試題 }x_:v!G  
一、 名詞解釋：交叉壓迫試驗，海綿狀血管瘤，GERSTMANN SYNDROME FQ/z,it_i  
二、選擇題：頸動脈內膜剝脫，神經上皮腫瘤，生殖細胞瘤免疫組化，AVM出血特點，SDH，ICP增高三主征
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三、簡答題：煙霧病，立體定向放射外科 A'*#UYn(  
四、論述題：鞍區鑒別診斷，動脈瘤介入并發癥及處理，腦干手術入路 Jb)xzUhES  
交叉壓迫試驗：顱內動脈瘤位于大腦動脈環前部的病人，在術前應該進行頸動脈壓迫試驗和練習，以建立側枝循環。即用特制的頸動脈壓迫裝置或用手指壓迫患側頸總動脈，直到顳淺動脈搏動消失。開始每次壓迫5分鐘，以后逐漸延長壓迫時間，直至持續壓迫20-30分鐘病人扔能耐受，不出現頭昏、眼黑、對側肢體無力發麻等表現時，才可實施手術治療。 U:|:Y=O?Q  
海綿狀血管瘤：海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀，故名。 t*-_MG  
GERSTMANN SYNDROME：格斯特曼-施特勞斯納綜合癥 Gerstmann-Straussler syndrome格斯特曼綜合癥多為家族性、傳染性疾病，特征是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內淀粉樣蛋白沉積。 V\AF%=6}  
煙霧�。簾熿F病是以雙側頸內動脈末端慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發引起顱底異常血管網形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管” T|5uywA|  
立體定向放射外科（stereotactic  radiosurgery ）是指利用外部電離輻射束（γ射線、X射線或荷電離子束）和立體定向系統的精確定位，將高能量放射線單詞照射，并在短時間內聚集于某一局部靶區內，摧毀該區內的所有組織，或引起所需要的生物學效應，達到類似外科手術的效果，靶區外圍的放射劑量呈梯度銳減，周圍腦組織免受損傷或呈輕微的可逆性損傷。 hS^8/]E={  
鞍區鑒別診斷 QjTs$#eMW  
發生在蝶鞍區的腫瘤，可分為鞍內、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下腫瘤。其中鞍旁多為腦膜瘤等，鞍后多為脊索瘤等，鞍下為蝶竇腫瘤。根據其各自的臨床特征及X線表現，易于鑒別。而鞍內與鞍上腫瘤之間及與發生在此部位的其他病變之間常相互混淆，需注意鑒別 /K<>OyR?  
蝶鞍區腫瘤的鑒別 HUel  
(1)腫瘤類疾病 Ls &-8  
1)垂體腺瘤 d\tA1&k71  
1)內分泌表現：生長激素腺瘤：早期較小，僅數毫米大小。主要表現為生長激素過多，未成年時生長過快，甚至發育成巨人癥。成人后為肢端肥大。有的有飯量增多、毛發多、皮膚粗糙、色素沉著。重者感全身乏力、頭痛、關節痛。性功能減退、閉經不育甚至并發糖尿病。 _t6.9CXl  
催乳素細胞腺瘤：表現為閉經、泌乳、不育，重者睫毛、陰毛脫落，皮膚蒼白細膩，皮下脂肪增多，乏力、易倦、嗜睡、頭痛，性功能減退等。男性性欲減退，陽萎、乳腺增生、胡須稀少，重者生殖器萎縮，精子減少，不育等。 M2A_T.F=H  
促腎上腺皮質激素腺瘤：表現為向心性肥胖。重者閉經，性欲減退，全身乏力甚至臥床不起。 TR:4$92:H  
其他腺瘤較少見。 Bey9P)_O f  
2)視力、視野障礙：早期常無障礙，腫瘤長大，壓迫視神經視交叉可出現視力、視野障礙。表現為雙顳側偏盲或一眼正常，一眼顳側偏盲。重者是失明。 cY|@s?3NND  
3)放射學檢查：平片可見蝶鞍球形擴大，無鈣化。氣腦造影見交叉池抬高或消失。大腦前動脈根部向后上移位。CT可見鞍上或鞍內有高密度病灶。MRI于微腺瘤時見垂體瘤內有異常信號，垂體上沿局灶性對稱或不對稱上突，垂體柄移位，鞍底下陷或輕微下陷。大腺瘤時鞍內垂體信號消失。腫瘤向鞍上發展占據鞍上池，視交叉抬高，甚至深入第三或側腦室；向兩側發展侵入海綿竇，頸內動脈受壓移位或被包繞。海綿竇外膨。向下可突入蝶竇。實體者T1、T2表現與腦組織等信號。囊變與壞死區呈長T1與長T2信號。 WT1d'@ LY  
2)顱咽管瘤：顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混，多發生在鞍內，常向第三腦室內、鞍后或鞍旁發展。典型顱咽管瘤不難鑒別，多發生在兒童或青春前期，表現為垂體內分泌功能低下，發育停滯，50％呈侏儒型或矮小癥。約1／3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正�；驍U大，有時后床突破壞，附近骨質侵蝕，70 %的病人鞍上或／和鞍內呈現鈣化斑塊，腫瘤多呈囊性，有時囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。CT掃描為鞍上低密度囊性區。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀，實體腫瘤CT掃描表現為均勻的密度增高區，囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點，有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑，實體腫瘤為均勻增強；囊性腫瘤為環形囊壁增強。MRI顯示鞍上、鞍內的囊性腫物，可為長T1、T2，也可為短T1、T2信號。手術時見腫瘤內為綠色液體，有時囊液稠如機油，內含膽固醇結晶。在成人，顱咽管瘤多為實質性，可有視力視野障礙，內分泌功能減退等，難與垂體腺瘤鑒別，有時取下瘤組織作病理檢查，才能確定診斷。 = @ 1{LF;  
      3)腦膜瘤：顱底腦膜瘤有時發生在鞍結節、鞍旁、海綿竇、蝶嵴或視交叉鞍膈處，多見于成年。可有雙眼或單眼顳側偏盲，視神經乳頭原發性萎縮，腫瘤多呈不規則形狀，也可有其他顱神經的損害，蝶鞍一般正常，但鞍結節部位可出現骨質增生。內分泌癥狀多不明顯，垂體內分泌素測定正常，如病程較久常致一眼或雙眼失明。CT掃描多為實性呈均勻高密度影像，很少有囊性。MRI顯示T1像呈較為均勻的信號，稍稍低于腦組織，但長T2的腫瘤內常因有低信號區(斑塊樣的)并不均勻，這是該處血液豐富的結果。 <"7Wb"+  
     4)異位松果體瘤：異位松果體瘤可長在鞍上、垂體柄或下丘腦處，多發生于兒童及青春期，表現為垂體前葉及后葉功能障礙，特別是后葉癥狀比較突出，尿崩癥常為首發及長期的唯一癥狀。青春期前病人可致發育停滯，多出現顳側偏盲及視神經原發性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內分泌激素測定正常或低下。CT掃描可見鞍區類圓形高密度區，邊界清楚，內有散在鈣化點，注射造影劑后高密度區明顯均勻增強。MRI顯示為長T1和長T2信號。有時手術前與垂體腺瘤很難鑒別，需要手術探查和病理組織切片檢查才能證實診斷。 pc;`Fz/`7  
      5)脊索瘤：脊索瘤系先天性腫瘤，少見，多發生在成年人。常位于顱底中央部，如斜坡，向鞍區侵犯，有多發顱神經麻痹癥狀，頭痛，視力減退，雙顳側偏盲，視神經原發萎縮。沒有內分泌素分泌過多癥狀，X線顱底相可見骨質破壞，垂體內分泌素測定多為正�；虻拖�。 B06W(y,3Q>  
    6)視神經或視交叉膠質瘤：少見，多發于兒童，視神經膠質瘤病人的主要癥狀為病側眼球突出，視力障礙，視野縮小及視神經乳頭水腫。來自視交叉的主要癥狀為頭痛、內分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳頭水腫或原發性視神經萎縮等。有不同程度的視力喪失，視神經孔擴大，蝶鞍多正常，垂體內分泌測定多為正常。 +y 48.5  
    7)上皮樣囊腫：為非炎癥性膽脂瘤，多生長在顱底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ顱神經或第V顱神經受侵犯的癥狀，垂體內分泌測定多為正常，X線顱底相偶可見顱底有骨質破壞，CT掃描呈低密度影像。 zSBR_N51  
    8)神經鞘瘤：神經鞘瘤大多數發生在感覺神經，運動神經發生者很少。侵及鞍區以三叉神經鞘瘤最多。有三叉神經鞘瘤的初發癥狀，疼痛，感覺麻木，遲鈍，灼熱感等。 IG!(q%Gf  
(2)其他非腫瘤性疾病 yY"n:亚洲国产精品va在线观看麻豆