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主題 : 血液病APL的治療
級別: 初級博友
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樓主  發表于: 2017-03-21   
來源于 考博資料 分類

血液病APL的治療

急性早幼粒細胞白血�。�APL）在兒童急性髓系白血病（AML）中占 5%～10%，其具有診斷意義的基因轉位為 t（15，17）（q22，q21），由此形成的融合基因為 PML-RARA。其采用全反式維甲酸及蒽環類藥物治療，能使兒童 APL 的完全緩解率（CR）達 90% 以上，其 10 年無事件生存率（EFS）達 76% 以上�？傮w而言，兒童 APL 的預后相當不錯。 2H4+D)  
但據 Batton 教授等的研究顯示：約有 17%～27% 的兒童 APL 患者會出現復發的情況，目前對于此類復發性 APL 患者的治療仍然存在一定的挑戰。近來，多倫多大學的 Abla 教授等撰寫了一篇關于兒童復發 / 難治 APL 的指南，旨在加深對兒童復發 / 難治 APL 的理解，并規范其治療。該文章發表在近期的 British Journal of Haematology 雜志上。 Lc+)#9*d  
文章要點 V$@@!q  
1.  對于既往未應用過三氧化二砷（ATO）治療的復發性 APL 患者而言，如果其出現復發的時間較晚（>18 月）或特別晚（>36 月），應當首選 ATO/ATRA+GO 進行再誘導，然后采用 ATO 進行鞏固治療，可無需進行 HSCT 治療。 0\u_ \%[  
2.  對于既往未應用 ATO 治療的早期復發（<18 月）的兒童 APL 患者，或者既往應用過 ATO 治療并出現復發的 APL 患者而言，并且 PML-RARA 融合基因在 4 次化療后變為陰性。這類患者推薦應用 Auto-HSCT 進行鞏固治療。 KPKby?qQ^  
3.  對于原發性難治性兒童 APL 患者、既往應用過 ATO 治療并早期復發的 APL 患者、二次或多次復發并且在 4 個化療周期后仍出現 PML-RARA 融合基因的 APL 患者而言，我們應當考慮應用 Allo-HSCT 治療。 AX[/S8|6  
4.  復發性 APL 患者多具有較高的異質性，其治療需要患者臨床特征進行調整。 t,+p!"MRY  
復發 / 難治 APL UT"L5{c  
復發性 APL 可從兩方面來定義：血液學復發是指骨髓中惡性早幼粒細胞比例 >5%；分子學復發則指行融合基因的 RT-PCR 檢測時，再次出現 PML-RARA 融合基因陽性。 =w,%W^"E  
難治性 APL 則定義為：在誘導化療結束后骨髓形態學檢測中持續出現惡性早幼粒細胞，未達到完全緩解；或在鞏固化療結束后仍表現為 APL 的分子學或細胞遺傳學標志物陽性。 _M{m6k(h  
哪些因素影響復發性 APL 的預后？ Ro?yCy:L'  
在一項小樣本（n = 24）的研究當中發現：對于兒童 APL 而言，從診斷 APL 到出現 APL 復發的時間間隔 <18 月時，其總體生存（OS）以及無事件生存（EFS）均較差，預后不佳。 NeUpl./b  
在另外一項研究中，納入 APL 病人 155 例，其中兒童 APL 患者 14 例，采用 ATO 治療。結果顯示：對于 ATO 治療的 APL 患者而言，第一次完全緩解（CR1）持續時間 ≥ 18 月、鞏固化療后或骨髓移植后達到分子學完全緩解是預后較好的標志，有利于獲得更好的 OS 以及無白血病生存（LFS）。 rY88 xh^  
其它的一些研究顯示： P Ox~m  
第一次完全緩解持續時間 <12 月是復發性 APL 患者死亡率較高的影響因素之一； 3 nb3rHQ  
前期就采用 ATO 治療可能是 APL 預后不良的因素； h1J-AfV  
造血干細胞移植（HSCT）或鞏固化療后 PML-RARA 融合基因仍為陽性，是預后不良的因素。 B-JgXW.\0亚洲国产精品va在线观看麻豆