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主題 : 血液病APL的治療

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樓主發表于: 2017-03-21

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血液病APL的治療

急性早幼粒細胞白血�。�APL）在兒童急性髓系白血�。ˋML）中占 5%～10%，其具有診斷意義的基因轉位為 t（15，17）（q22，q21），由此形成的融合基因為 PML-RARA。其采用全反式維甲酸及蒽環類藥物治療，能使兒童 APL 的完全緩解率（CR）達 90% 以上，其 10 年無事件生存率（EFS）達 76% 以上�？傮w而言，兒童 APL 的預后相當不錯。
但據 Batton 教授等的研究顯示：約有 17%～27% 的兒童 APL 患者會出現復發的情況，目前對于此類復發性 APL 患者的治療仍然存在一定的挑戰。近來，多倫多大學的 Abla 教授等撰寫了一篇關于兒童復發 / 難治 APL 的指南，旨在加深對兒童復發 / 難治 APL 的理解，并規范其治療。該文章發表在近期的 British Journal of Haematology 雜志上。
文章要點
1. 對于既往未應用過三氧化二砷（ATO）治療的復發性 APL 患者而言，如果其出現復發的時間較晚（>18 月）或特別晚（>36 月），應當首選 ATO/ATRA+GO 進行再誘導，然后采用 ATO 進行鞏固治療，可無需進行 HSCT 治療。
2. 對于既往未應用 ATO 治療的早期復發（<18 月）的兒童 APL 患者，或者既往應用過 ATO 治療并出現復發的 APL 患者而言，并且 PML-RARA 融合基因在 4 次化療后變為陰性。這類患者推薦應用 Auto-HSCT 進行鞏固治療。